La maladie associée aux IgG4 (MAG4) est une maladie fibro-inflammatoire se traduisant par un syndrome pseudotumoral affectant un ou plusieurs organes. Les polyadénopathies et l’atteinte pancréatique, biliaire, lacrymale, rétropéritonéale et rénale sont les manifestations les plus évocatrices. Le diagnostic repose sur la présence d’un infiltrat lymphoplasmocytaire sécrétant des IgG4 avec ou sans élévation de leur taux plasmatique, ainsi qu’une phlébite oblitérante et une fibrose storiforme pouvant compromettre la fonction des organes touchés. La diversité des présentations compliquent le diagnostic. Nous décrivons ici les cas répertoriés au sein de notre formation.

Il s’agissait d’une étude descriptive rétrospective observationnelle s’étalant de janvier 2019 à décembre 2021 et réalisée auprès des patients suivis en médecine interne chez qui le diagnostic de MAG4 a été retenu.

Nous avons colligé 4 patients dont l’âge moyen était de 45 ans [17–67 ans] et le sex-ratio H/F à 1. Le délai diagnostique moyen était de 10 mois. Les signes cliniques consistaient par ordre décroissant en une pseudotumeur orbitopalpébrale (50 %), des polyadénopathies (50 %), une pancréatite (25 %), un syndrome de Miculicz (25 %), une pseudotumeur mammaire bilatérale (25 %), cérébrale (25 %) et nasosinusienne (25 %). Biologiquement on retrouvait à l’EPP un bloc bêtagamma (50 %) et une augmentation polyclonale des gammaglobulines (50 %) ; le taux sérique d’IgG4 était supérieur à 1,35g/L chez tous les patients avec un taux moyen de 7,4g/L [1,59–20g/L]. Un patient présentait une éosinophilie à 700élts/mm³. Les fonctions hépatique et rénale étaient conservées hormis chez une patiente présentant une cholestase biologique. Tous les patients avaient bénéficié d’une TDM (100 %), deux d’un PET scan (50 %) et un d’une IRM (25 %). Les lésions retrouvées étaient : des adénopathies (50 %), une tuméfaction parotidienne (50 %), une hypertrophie orbitaire (50 %), cérébroméningée (25 %), de la glande lacrymale (25 %), nasosinusienne (25 %), mammaire (25 %), pancréatique (25 %) et une dilatation des voies biliaires (25 %). Aucun n’accusait d’atteinte hypophysaire, rénale ou rétropéritonéale. Histologiquement : sur les onze sites de biopsies effectuées, cinq (45 %) retrouvaient un infiltrat lymphoplasmocytaire exprimant des IgG4, trois (27 %) objectivaient une inflammation non spécifique, trois (27 %) étaient normaux, et tous écartaient un processus tumoral ou une atteinte spécifique suggérant un diagnostic différentiel.

Le diagnostic de MAG4 a ainsi été retenu chez tous les patients dont trois sur quatre dépassaient le seuil de 20 points nécessaires selon les critères de l’ACR/EULAR 2019, avec une moyenne de 22 points. Tous les patients ont été traité par corticothérapie de longue durée (16 mois en moyenne). L’évolution clinique initiale était favorable chez 100 % des patients. Au cours du suivi trois patients ont rechuté dont deux sur un site identique (palpébral) et le troisième sur un site différent, avec nécessité d’adjonction d’une biothérapie (rituximab), avec évolution favorable pour l’un des patients en moins de 3 mois, le recul n’étant pas suffisant pour les 2 autres patients. La durée de suivi moyenne était de 24 mois et aucun patient n’a été perdu de vue.

Malgré la multiplicité des présentations cliniques certains patterns peuvent néanmoins être distingués et orienter le clinicien vers la MAG4, même si elle demeure un diagnostic d’élimination et nécessite des investigations multiples expliquant parfois un délai diagnostique conséquent. La nouvelle classification ACR/EULAR 2019 ne requiert pas de preuve histologique mais la non-réponse aux corticoïdes y demeure un critère d’exclusion. Le risque de rechute justifie la nécessite d’un suivi à long terme.